Differenza tra Myasthenia Gravis e Lambert Eaton Syndrome

Differenza chiave - Sindrome di Myasthenia Gravis vs Lambert Eaton
 

La miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione di impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare. La sindrome di Lambert Eaton è una manifestazione paraneoplastica dei carcinomi a piccole cellule che è dovuta al rilascio difettoso di acetilcolinesterasi nella giunzione neuromuscolare. La miastenia grave è una malattia autoimmune mentre la sindrome di Lambert Eaton è una sindrome paraneoplastica. Questa è la principale differenza tra miastenia grave e sindrome di Lambert Eaton.

CONTENUTO

1. Panoramica e differenza chiave
2. Cos'è Myasthenia Gravis
3. Cos'è la sindrome di Lambert Eaton
4. Somiglianze tra Myasthenia Gravis e Lambert Eaton Syndrome
5. Confronto affiancato - Sindrome di Myasthenia Gravis vs Lambert Eaton in forma tabulare
6. Sommario

Cos'è Myasthenia Gravis?

La miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione di impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare. Questi anticorpi si legano ai recettori postsinaptici di Ach, impedendo il legame di Ach nella fessura sinaptica a quei recettori. Le donne sono cinque volte più colpite da questa condizione rispetto ai maschi. Esiste un'associazione significativa con altri disordini autoimmuni come l'artrite reumatoide, il LES e la tiroidite autoimmune. È stata osservata iperplasia timica concomitante.

Caratteristiche cliniche

• C'è debolezza dei muscoli degli arti prossimali, dei muscoli extraoculari e dei muscoli bulbari
• Ci sono affaticabilità e fluttuazione per quanto riguarda la debolezza muscolare
• Nessun dolore muscolare
• Il cuore non è affetto ma i muscoli respiratori possono essere colpiti
• I riflessi sono anche affaticabili
• Diplopia, ptosi e disfagia

Figura 01: Myasthenia Gravis

indagini

• Anticorpi anti-recettore ACh nel siero
• Test di tensilon in cui viene somministrata una dose di edrophonio, che dà luogo a un miglioramento transitorio dei sintomi che dura per circa 5 minuti
• Studi di imaging
• ESR e CRP

Gestione

• Somministrazione di anticolinesterasici come piridostigmina
• Immunosoppressori come i corticosteroidi possono essere somministrati ai pazienti che non rispondono agli anticolinesterasici
• timectomia
• plasmaferesi
• Immunoglobuline per via endovenosa

Cos'è la sindrome di Lambert Eaton?

La sindrome di Lambert Eaton è una manifestazione paraneoplastica dei carcinomi a piccole cellule dovuta al rilascio difettoso di acetilcolinesterasi nella giunzione neuromuscolare.

Caratteristiche cliniche

• Debolezza muscolare prossimale occasionalmente con debolezza dei muscoli oculari o bulbari
• Riflessi assenti

Figura 02: carcinoma a piccole cellule del polmone

Diagnosi

EMG e stimolazione ripetitiva sono utilizzati nella conferma della diagnosi

Gestione

3, 4 la diaminopiridina ha dimostrato di essere efficace.

Qual è la somiglianza tra Myasthenia Gravis e Lambert Eaton Syndrome?

• Entrambe le malattie sono dovute ai difetti nella trasmissione degli impulsi nervosi a livello della giunzione neuromuscolare.

Qual è la differenza tra Myasthenia Gravis e Lambert Eaton Syndrome?

Sindrome di Myasthenia Gravis vs Lambert Eaton
La miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione di impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare.	La sindrome di Lambert Eaton è una manifestazione paraneoplastica dei carcinomi a piccole cellule che è dovuta al rilascio difettoso di acetilcolinesterasi nella giunzione neuromuscolare.
genere
La miastenia grave è una malattia autoimmune.	La sindrome di Lambert Eaton è una sindrome paraneoplastica.
Caratteristiche cliniche
Debolezza nei muscoli prossimali degli arti, nei muscoli extraoculari e nei muscoli bulbari Affaticabilità e fluttuazione per quanto riguarda la debolezza muscolare Nessun dolore muscolare Il cuore non è interessato, ma i muscoli respiratori possono essere colpiti I riflessi sono anche affaticabili Diplopia, ptosi e disfagia	Debolezza muscolare prossimale occasionalmente con debolezza dei muscoli oculari o bulbari Riflessi assenti
Diagnosi
Anticorpi anti-recettore ACh nel siero Tensilon test Studi di imaging ESR e CRP	EMG e stimolazione ripetitiva
Trattamento
Somministrazione di anticolinesterasici come piridostigmina Immunosoppressori come i corticosteroidi possono essere somministrati ai pazienti che non rispondono agli anticolinesterasici timectomia plasmaferesi Immunoglobuline per via endovenosa	3,4 La diaminopiridina ha dimostrato di essere efficace nella gestione della sindrome di Lambert Eaton.

Riassunto - Sindrome di Myasthenia Gravis vs Lambert Eaton

La miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione di impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare. La sindrome di Lambert Eaton è una manifestazione paraneoplastica dei carcinomi a piccole cellule che è dovuta al rilascio difettoso di acetilcolinesterasi nella giunzione neuromuscolare. Come menzionato nelle loro rispettive definizioni, la miastenia grave è una malattia autoimmune mentre la sindrome di Lambert Eaton è una sindrome paraneoplastica. Questa è la principale differenza tra Myasthenia Gravis e la sindrome di Lambert Eaton.

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Riferimento:

1. Kumar, Parveen J. e Michael L. Clark. Kumar & Clark medicina clinica. Edimburgo: W.B. Saunders, 2009.

Cortesia dell'immagine:

1. "Myasthenia Gravis" di Posey & Spiller - Posey & Spiller: Fatica (Ptosis) in un paziente con MG (1904) (Public Domain) via Commons Wikimedia
2. "Carcinoma a piccole cellule" di Yale Rosen (CC BY-SA 2.0) attraverso Flickr